本文作者为首都医科医院呼吸科陈兰勤、徐保平，本文已经发表在《儿科学大查房》年第十期。
黏液表皮样癌（mucoepidermoidcarcinoma，MEC）为源于腺体上皮的恶性肿瘤，常见于成人。MEC的组织成分包括黏液腺细胞、表皮样细胞及低分化的间质细胞。MEC可分为高分化、中分化和低分化三类。MEC主要发生于唾液腺，但也可发生于其他系统，包括乳腺、胰腺、甲状腺及气管支气管。原发于气管支气管的MEC相对罕见，占全部肺肿瘤的0.1%~0.5%，但却为儿童原发性肺肿瘤的常见类型之一，在儿童原发性肺肿瘤中占10%左右。儿童支气管MEC相对罕见，且其临床症状不典型，故往往容易漏诊。对于有反复咳嗽、咳痰、气促及咳血等呼吸道症状，影像学提示同一部位反复肺炎、肺不张的患儿，应该考虑该病的可能。肺部增强计算机体层摄影（CT）检查及电子支气管镜检查有助于该病的诊断。肿瘤切除术是治疗该病的根本方法。儿童气管支气管MEC多为低度恶性，预后较好。
1.病例介绍
患儿女，11岁，主因“反复咳嗽6个月，间断发热伴咯血19d”入院。患儿入院前6个月开始无明显诱因出现咳嗽，声咳，晨起及夜间入睡前稍著，不伴咳痰、发热、咯血、喘息及呼吸困难，持续数天自行缓解，一般半个月出现一次，此期间患儿无皮疹，无呕血、黑便及血尿，家长未给予重视，未接受诊治。入院前19d患儿出现发热，体温最高39.5℃，咳嗽较前加重，咳嗽剧烈时伴有咯血丝痰。医院诊断为“肺炎”，经输注头孢类抗生素治疗后（用药不详）患儿体温获得控制，但咳嗽症状未见好转，且出现间断咯鲜血，每次咯血量约2~5mL，每日咯血3~5次，至入院前总计咯血量超过mL，血红蛋白水平轻度降低（96g/L），后转至我院接受治疗。患儿发病以来精神反应好，无呕血、黑便、血尿、皮肤出血点和皮疹表现，无胸闷、心悸、头晕及关节肿痛等不适，平素无乏力、盗汗及体重下降，否认异物吸入史。
既往史：4岁时曾患“心肌炎”，5岁时曾患“阑尾炎”，保守治疗后痊愈。无发热、咯血和面色苍白病史。患儿正常时曾接受计划免疫接种，否认结核病史及接触史，否认食物药物过敏史，否认家族遗传病史。
2.诊疗经过
入院查体：体温36.9℃，呼吸频率25次/min，脉搏次/min，血压/70mmHg（1mmHg=0.kPa）。患儿神志清楚，精神反应良好，发育正常，营养良好，面色稍苍白，呼吸平稳，无口唇发绀，未见鼻扇及三凹征，全身浅表淋巴结无异常肿大，双肺呼吸音粗，右下肺呼吸音减低，未闻及干湿啰音及喘鸣音，心脏、腹部及四肢、神经系统查体未见显著异常，未见杵状指（趾）。
入院后检查：血常规：白细胞6.42×/L，血红蛋白g/L，血小板×/L，中性粒细胞比例51.3%，淋巴细胞比例36.3%，C反应蛋白（CRP）8mg/L，肺炎支原体抗体阴性，结核菌素试验（PPD试验）阴性，结核感染T细胞斑点试验（T-spot）阴性，血浆1,3-β-D葡聚糖检测（G实验）联合曲霉半乳甘露聚糖检测（GM试验）均阴性，不支持结核及真菌感染；自身抗体、抗肾小球基底膜抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性，不支持自身免疫性疾病及血管炎。
入院后完善术前检查，无电子支气管镜检查禁忌证情况下行电子支气管镜检查，镜下见右主支气管中间段有新生物阻塞（见图1），包膜较完整，表面血管走行丰富，基底部位于后外侧壁，其上缘距隆突水平约2.5cm，向下探查局部可见部分基底段开口，易出血，有分泌物栓吸出，未探及明确右中下开口，局部通气不良；术中肿物受触碰后易出血，故未能进行活检。患儿肺部增强计算机体层摄影（CT）检查结果（见图2）回报，右肺门背侧脊柱旁可见团块状软组织密度影，边界清晰，大小约为3.1cm×3.5cm，增强扫描可见团块状软组织密度影明显强化，病变累及右中间段支气管，右中间段支气管呈截断状闭塞，右中叶支气管近端显示不清，右下叶肺野不张，增强后可见实质强化，其内见多发类圆形液性低密度影及囊状透亮影。因此考虑患儿右侧支气管、肺部占位病变致其肺炎、咯血，予转入胸外科。
胸外科予患儿全身麻醉下手术治疗，术中见肿瘤位于下叶气管，约4cm×3cm×3cm，并侵及中间干气管及中叶支气管开口，予行右支气管肿瘤切除+右肺中、下叶切除+右主支气管重建术，并清扫隆突下和肺门淋巴结，送病理检查。病理检查结果（见图3）回报：肺支气管黏液表皮样癌（MEC）（低分化），肿瘤局部浸润肺被膜，淋巴结见慢性炎症，未见肿瘤浸润。免疫组化：细胞角蛋白（CK）弱（+），CK19（+），联蛋白（Catenin）（+），甲胎蛋白（AFP）（-），白细胞分化抗原（CD）30（-），癌胚抗原（CEA）（-），CK5/6局灶（+），嗜铬蛋白CgA（-），P53（-），Ki-%（+），上皮膜抗原（EMA）（+），突触素（SYN）（-），甲状腺转录因子-1（TTF-1）（-），EBER（-）；特染：黏液染色（PAS）（+）。综上，明确诊断肺支气管MEC。患儿术后恢复良好，查体示双侧呼吸音基本对称；患儿病理检查结果提示低分化MEC，故术后未进行放疗及化疗，现定期随访中。
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